上海信帆生物:Tmie基因突變?nèi)绾我鸲@

研究證實(shí)Tmie基因突變?nèi)绾慰梢l(fā)出生時(shí)的耳聾。耳是一個(gè)復(fù)雜的機(jī)器，其將機(jī)械聲波轉(zhuǎn)變成大腦處理的電信號(hào)。當(dāng)聲波進(jìn)入人耳朵，內(nèi)耳毛細(xì)胞不平坦的端部(纖毛)被推回。這一移動(dòng)變化引起連接該纖毛蛋白(纖毛細(xì)絲鏈接蛋白質(zhì))產(chǎn)生張力，并通過離子通道將信號(hào)發(fā)送到大腦。

將機(jī)械力轉(zhuǎn)換成電活動(dòng)的過程稱為機(jī)械傳導(dǎo)，對(duì)其仍有許多未解之謎。在這種情況下，研究人員對(duì)于有關(guān)信號(hào)機(jī)械傳導(dǎo)是不了解的。為了研究其中未知的成分，研究人員在新研究中創(chuàng)建了潛在影響傳導(dǎo)的數(shù)千個(gè)基因庫(kù)。該小組花了半年時(shí)間篩選基因，分析基因生成的蛋白質(zhì)與纖毛細(xì)絲鏈接蛋白質(zhì)的相互作用。zui終，研究小組發(fā)現(xiàn)一種基因TMIE，其生成的蛋白TMIE與纖毛細(xì)絲鏈接蛋白質(zhì)相互作用，在電信號(hào)機(jī)械傳導(dǎo)過程中起重要作用。

這一發(fā)現(xiàn)回答了神經(jīng)科學(xué)的長(zhǎng)期問題。科學(xué)家早就知道，TMIE基因突變可能會(huì)導(dǎo)致耳聾，但他們不知道為何突變會(huì)造成耳聾。研究人員培育出了缺乏TMIE基因的小鼠，他們用電shengli技術(shù)檢測(cè)了小鼠的毛細(xì)胞，發(fā)現(xiàn)沒有TMIE后，毛細(xì)胞刺激后沒有電信號(hào)產(chǎn)生。機(jī)械傳導(dǎo)電流消失，鼠是*失聰?shù)摹?/span>

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